Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Vasculitis is een ontsteking van bloedvaten, die gegeneraliseerd of gelokaliseerd kan zijn. Het kan een component zijn van een aantal systemische ziekten.
Oorzaken en pathofysiologie
Vasculitis kan primair zijn (de oorzaak is onbekend), of secundair aan een medicijn, toxine, infectie, ander antigeen, of een andere aandoening. Het kan beperkt zijn tot een enkel orgaan of orgaansysteem (bijv. de huid), of meerdere systemen aandoen. De pathofysiologie van de meeste vasculitische aandoeningen wordt slecht begrepen maar kan involve afzetting van immuuncomplexen in vaatwanden en andere immuun-gemedieerde mechanismen. Waarschijnlijk ontwikkelt het zich als respons op een trigger. Soms is er een genetische predispositie. Vasculitis kan elk bloedvat aandoen—arterie, arteriole, vene, venule, of capillair. De meeste schade ontstaat wanneer inflammatie arteriën vernauwt en weefselnecrose veroorzaakt.
Histologische veranderingen neigen gelijk te zijn. Bij veel acute laesies zijn PMNs de overheersende inflammatoire cellen; bij chronische laesies overheersen lymfocyten. Inflammatie kan segmentaal zijn of betrekking hebben op het gehele bloedvat. Op plaatsen van inflammatie komen variabele niveaus van cellulaire infiltratie en necrose of littekenvorming voor binnen één of meer lagen van de vaatwand. Inflammatie binnen de media van een musculaire arterie neigt de interne elastische lamina te vernietigen. Inflammatie op enig punt in de vaatwand neigt op te lossen met fibrose en intima hypertrofie. Intima hypertrofie of secundaire vorming van een bloedprop kan het arteriële lumen vernauwen en is verantwoordelijk voor weefselischemie of –necrose. Als de integriteit van de vaatwand is geschonden, kunnen rode bloedcellen en fibrine in het omliggende bindweefsel lekken. Er kunnen histologische veranderingen optreden die relatief specifiek zijn voor een aandoening (bijv. talrijke reuscellen en vernietiging van internal elastica bij reuscelarteritis).
Classificatie
Vasculitische aandoeningen kunnen worden ingedeeld naar de grootte en diepte van het vat dat overheersend betrokken is. Vaak bestaat er echter substantiële overlap. Vasculitis draagt bij aan de pathofysiologie van veel andere aandoeningen, zoals RA, SLE, en childhood polymyositis en dermatomyositis. Systemische necrotiserende vasculitis is een klasse van systemische vasculitische aandoeningen van middelgrote vaten, die in staat is in diverse organen infarctie te produceren. De voorwaarden omvatten polyarteritis nodosa, microscopische polyangiitis, de ziekte van Churg-Strauss, granulomatose van Wegener, en af en toe geïsoleerde vasculitis in enkele organen of polyangiitis overlap syndromen.
Diagnose
Omdat sommige vasculitische aandoeningen potentieel toxische behandelingen hebben, moet weefselbiopsie wanneer mogelijk worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Klinische en andere data kunnen wijzen op vaten die waarschijnlijk aangedaan zijn. Bijvoorbeeld, wanneer klinische en elektromyografische (EMG) bevindingen van mononeuritis multiplex duiden op infarctie van een specifieke perifere zenuw, zou de arterie die die zenuw van bloed voorziet, worden gekozen voor biopsie. Als een verdachte vasculitische aandoening preferentially een bepaalde arterie aandoet, kan angiografie van die arterie aangeven of, en waar de arterie getroffen is. Bij temporale arteritis kunnen de symptomen duiden op de waarschijnlijke plaats van arteriële betrokkenheid. Blinde biopsieën dienen meestal te worden vermeden. Omdat vasculitis vaak segmentaal of focaal is, kan het zijn dat biopsie geen inflammatie toont, zelfs niet binnen een betrokken vat. Monstername van meerdere gebieden of lange segmenten binnen een vat kan de diagnostische sensitiviteit vergroten. Ook kunnen intimale hypertrofie en fibrose of perivasculitis duiden op een aangrenzend gebied van vasculitis. De meeste laboratoriumtests zijn non-specifiek, maar serumtests voor antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen zijn vooral nuttig bij granulomatose van Wegener en microscopische polyangiitis. Indien secundaire vasculitis wordt vermoed, en de primaire oorzaak bekend is of vermoed wordt, is weefselbiopsie niet altijd noodzakelijk.
Behandeling
Als de vermoede oorzaak een medicijn of ander antigeen is, kan verwijdering van het antigeen een respons produceren. Wanneer vasculitis secundair is aan een andere aandoening, kan de aandoening direct behandelbaar zijn. Indien de symptomen en signalen oplossen, hoeft verdere actie niet noodzakelijk te zijn.
