Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Henoch-Schönlein purpura is een vasculitis die voornamelijk kleine vaten treft, en het meest voorkomt bij kinderen. Veelvoorkomende manifestaties zijn palpabele purpura, artralgieën, GI-symptomen en -signalen, en glomerulonefritis. De diagnose is klinisch. De aandoening is meestal zelflimiterend. Corticosteroïden kunnen artralgieën en GI-symptomen verlichten, maar veranderen het beloop van de ziekte niet. Progressieve glomerulonefritis kan hoge-dosis corticosteroïden en cyclofosfamide vereisen.
Henoch-Schönlein purpura (HSP) wordt veroorzaakt door depositie van IgA-bevattende immuuncomplexen in kleine arteriën van de huid en andere plaatsen, met als gevolg activatie van complement. Mogelijke prikkelende antigenen zijn URI-virussen, medicijnen, voedsel, insectenbeten, en immunisaties. De kenmerkende renale laesie is focale, segmentale proliferatieve glomerulonefritis.
Symptomen
De ziekte begint met een plotselinge palpabele purpurische rash die meestal involves de extensor oppervlakten van de voeten, benen, en armen en een strook over de billen. De purpura kan starten als kleine gebieden van urticaria die verhard en palpabel worden. Crops van nieuwe laesies kunnen gedurende dagen tot enkele weken verschijnen. Veel patiënten hebben ook koorts en polyartralgie met geassocieerde peri-articulaire gevoeligheid en zwelling van de enkels, knieën, heupen, polsen, en ellebogen. GI-manifestaties zijn gebruikelijk en omvatten koliekachtige buikpijn, abdominale gevoeligheid, en melena. Af en toe ontwikkelt zich intussusceptie. De ontlasting kan positief zijn voor occult bloed. De symptomen verminderen meestal na ongeveer 4 weken, maar keren vaak tenminste eenmaal terug na een ziektevrij interval van enkele weken. Bij de meeste patiënten verdwijnt de aandoening zonder ernstige sequelen; sommige patiënten ontwikkelen echter chronisch renaal falen.
Diagnose
HSP moet worden verdacht bij patiënten, vooral kinderen, met kenmerkende huidbevindingen. De klinische diagnose wordt bevestigd door biopsie van huidlaesies, met identificatie van leukocytoclastische vasculitis met IgA in de vaatwanden. Hematurie, proteïnurie, en RBC-tellingen duiden op betrokkenheid van de nieren. Renale biopsie moet worden verricht wanneer de renale functie verslechtert, en kan helpen bij het bepalen van de prognose. Diffuse glomerulaire betrokkenheid of crescentische veranderingen in de meeste glomeruli voorspellen progressief renaal falen.
Behandeling
Behandeling is voornamelijk symptomatisch, behalve voor de verwijdering van een mogelijk offending medicijn. Corticosteroïden (bijv. prednison 2 mg/kg tot een totaal van 50 mg po eenmaal daags) kunnen helpen oedeem, gewrichtspijn, en abdominale pijn te bedwingen, maar hun effect op renale betrokkenheid is niet duidelijk. Desondanks kan immunosuppressieve therapie (pulse IV methylprednisolon gevolgd door oraal prednison en cyclofosfamide) worden gegeven om te proberen de inflammatie onder controle te houden bij patiënten die ernstige renale ziekte ontwikkelen.
