Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Het syndroom van Churg-Strauss is een systemische necrotiserende vasculitis met granulomen, en doet vaak de longen aan. De symptomen kunnen lijken op die van klassieke polyarteritis nodosa plus pulmonale symptomen. De diagnose gebeurt met biopsie. De behandeling is vergelijkbaar met die van polyarteritis nodosa.
Het syndroom van Churg-Strauss verschilt van polyarteritis nodosa door het feit dat het vaak involves de longen, kleine en grote vaten kan involve, granulomen veroorzaakt, en sterk geassocieerd is met astma en eosinofilie. De oorzaak is onbekend, maar Churg-Strauss is precipitated door het verlagen van de dosis van corticosteroïden bij patiënten die leukotriëne receptorantagonisten nemen voor astma. Eosinofilie en associatie met astma suggereert dat overgevoeligheid betrokken is bij de pathofysiologie. CSD is zeldzaam, met 3 gevallen per miljoen mensen. De gemiddelde leeftijd van bij diagnose is 44 jaar.
Bij Churg-Strauss vormen zich granulomen in vaten en weefsels. Eosinofielen hopen zich op in weefsels en het bloed. Organen en orgaansystemen die vaak worden getroffen zijn onder meer de longen, huid, het cardiovasculair systeem (bijv. vasculitis van de coronaire arterie, hypertensie), de nieren, het perifere zenuwstelsel, en de GI-tractus.
Symptomen
De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van polyarteritis nodosa, behalve dat longbetrokkenheid vaak de overheersende afwijking is. Piepende ademhaling komt veel voor, dyspnoe en hoest kunnen optreden, en thoraxfoto’s tonen pulmonale infiltraten.
Diagnose
De diagnose moet verdacht worden bij patiënten die een piepende ademhaling of pulmonale infiltraten hebben, en symptomen of signalen die duiden op vasculitis in andere orgaansystemen. CBC met differentiële en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) moet worden verkregen. Meer dan 80% van de patiënten met CSD heeft eosinofielen ≥ 1.000 cellen/μL. Sommige patiënten hebben een positieve p-ANCA (ANCA die hoofdzakelijk reactief is op myeloperoxidase). ANCA-onderzoek kan helpen bij het differentiëren van CSD van granulomatose van Wegener, omdat c-ANCA (ANCA die hoofdzakelijk reactief is op proteïnase-3) meestal negatief is bij Churg-Strauss. De diagnose van vasculitis wordt gesteld door biopsie.
Prognose en behandeling
De prognose en behandeling zijn vergelijkbaar met die van polyarteritis nodosa, hoewel Churg-Strauss over het algemeen meer responsief is op corticosteroïden.
