Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Een vulvacarcinoom is meestal een plaveiselcelcarcinoom van de huid, meestal optredend bij oudere vrouwen. Het manifesteerd zich frequent met een palpabele laesie. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een biopsie. De behandeling bestaat uit excisie en inguinale en femorale lymfeklierdissectie. Het vulvacarcinoom beslaat ongeveer 3 tot 4 % van de gynaecologische maligniteiten in de VS. De gemiddelde leeftijd tijdens diagnose is 70 jaar en de incidentie neemt toe met de leeftijd. Risicofactoren zijn een intra-epitheliaal neoplasma van de vulva (VIN), humaan papillomavirus, veel roken, lichen sclerose, plaveiselcelhyperplasie, vaginacarcinoom of cervixcarcinoom en chronische granulomateuze ziekte.
Incidentie
De jaarlijkse incidentie in Nederland is 2 per 100.000 vrouwen. Slechts 2 tot 5% van de maligne tumoren van de genitalia zijn op de vulva gelokaliseerd. Per jaar worden 200 nieuwe tumoren gediagnosticeerd en overlijden in Nederland gemiddeld 70 vrouwen aan een maligne tumor van de vulva. Maligne tumoren van de vulva worden voornamelijk waargenomen bij oudere patiënten (54% ouder dan 70 jaar, 15% jonger dan 50 jaar) en betreffen in meer dan 70% van de gevallen een plaveiselcarcinoom. Maligne melanomen en adenocarcinomen worden relatief vaker bij jongere vrouwen aangetroffen. Jarenlang bestaande lichen sclerosus (LSV) of vulvaire Intra-epitheliale Neoplasie (VIN) resulteert in een verhoogd risico voor het ontwikkelen van een vulvacarcinoom. Naar schatting 5 tot 10% van deze patiënten ontwikkelt op den duur een carcinoom.
Symptomen
De meest voorkomende presentatie is met een palpabele laesie in de vulva, frequent opgemerkt door de vrouw zelf of door een arts bij gynaecologisch onderzoek. Vrouwen hebben vaak een uitgebreide voorgeschiedenis met pruritus. Zij presenteren zich vaak als de ziekte al vergevorderd is. De laesie kan necrotisch of ulcerend worden, soms resulterend in bloedingen of waterige vaginale afscheiding. Melanomen hebben vaak een blauw/zwart, gepigmenteerd of papillair aspect.
Diagnose
Vulvacarcinomen kunnen ulcera bij seksueel overdraagbare aandoeningen, basaalcelcarcinomen, Paget's van de vulva (bleke eczemateuze laesie), Bartolins cyste of condyloma acuminatum simuleren. Met behulp van een ponsbiopt onder lokale anaesthesie wordt vaak de diagnose gesteld. Soms is uitgebreide lokale excisie nodig om te differentiëren tussen VIN en een carcinoom. Subtiele laesies kunnen gevonden worden door de vulva aan te kleuren met toluidine blauw of met behulp van colposcopie.
Stadiëring: stadiëring wordt gedaan aan de hand van de tumorgrootte en lokalisatie en lokale lymfeklier uitbreiding, bepaald aan de hand van lymfeklierdissectie, als onderdeel van de intitiële chirurgische behandeling. Stadium I tumoren zijn ≤ 2 cm in alle dimensies en beperken zich tot de vulva of het perineum zonder nodale metastasen. Voor stadium II tumoren geldt hetzelfde alleen zijn deze wel > 2 cm in alle dimensies. Sadium III tumoren verspreiden zich naar het omliggende weefsel rond het onderste deel van de urethra, vagina of anus of metastaseren unilateraal naar omliggende lymfeklieren. Stadium IV tumoren invaderen het bovenste deel van de urethra, de blaas mucosa, intestinale of rectale mucosa, het bekken bot, bilaterale lymfeklieren of andere omliggend weefsel.
Pathologie
VIN is de voorloper van het vulvacarcinoom. VIN kan multifocaal zijn. Soms ontwikkelen zich ook adenocarcinomen van de vulva, borst of Bartholin's klieren. Ongeveer 90% van de vulvacarcinomen zijn plaveiselcelcarcinomen; ongeveer 5% zijn melanomen. Overige zijn adenocarcinomen en transitional cell, adenoid cyste en adenosquameuse carcinomen; deze kunnen allen uit de klieren van Bartholin ontstaan. Sarcomen of basaalcelcarcinomen met onderliggend adenocarcinoom kan ook voorkomen. Vulvacarcinomen kunnen zich via directe uitbreiding verspreiden (bv. in de urethra, blaas, vagina, perineum, anus of rectum), hematogeen naar de inguinale lymfeklieren of via de inguinale lymfeklieren naar klieren in het kleine bekken of para-aortaal.
Behandeling
De gemiddelde 5-jaars overleving is > 90% bij stadium I, 80% bij stadium II, 50 tot 60% bij stadium III, en 15% bij stadium IV. Het risico op lymfeklier metastasen hangt samen met de grootte van de tumor en hoe diep deze geinvadeerd is. Melanomen metastaseren frequent, dit hangt met name af van de diepte van de tumor in de huid en ook van de omvang van de tumor. Uitgebreide (> 2 cm marge ) radicale excisie van de lokale tumor en de unilaterale of bilaterale inguinale en femorale lymfeklierdissectie is noodzakelijk voor alle tumoren en alle stadia en is afdoende voor stadium I en II. Bij gelateralizeerde tumoren ≤ 2 cm kan gebruik gemaakt worden van unilaterale hemivulvectomie en unilaterale lymfeklierdissectie. Bij laesies nabij de middenlijn en de meeste laesies > 2 cm is bilaterale lymfeklierdissectie geindiceerd. Bij stadium III wordt vaak lymfeklierdissectie gedaan gevolgd door postoperatieve uitgebreide radiotherapie, vaak met chemotherapie (bv. 5-fluorouracil, cisplatin) voordat er radicale excisie plaatsvindt. Het alternatief is meer radicale of exenteratieve chirurgie. Bij stadium IV bestaat de behandeling uit een combinatie van exenteratie van het kleine bekken, radiotherapie en systemische chemotherapie.
Prognose
Voor de prognose zijn de lokale uitbreiding (diameter, T status) en de lymfogene metastasering (N status) van het grootste belang. Bij het vulvacarcinoom staat de lymfogene metastasering naar de liesklieren op de voorgrond en vandaar naar de bekkenklieren. Ongeveer 30% van de patiënten met een vulvacarcinoom heeft metastasen in de liesklieren. Vooral patiënten met multipele lymfkliermetastasen en/of kapseldoorbraak van de kliermetastase hebben een slechte prognose.
5-jaars overleving
Stadium I: 79%
Stadium II: 59%
Stadium III: 43%
Stadium IV: 13%
| Richtlijn Vulvacarcinoom |
Bron
- Schorge J, Schaffer J, Halvorson L, Hoffman B, Bradshaw K & Cunningham F. Williams Gynecology. 2008 1-st edition. McGraw-Hill Professional
- Cunningham F, Leveno K, Bloom S, Hauth J, Rouse D & Spong C. Williams Obstetrics. 2009 23-rd edition. McGraw-Hill Professional
- www.oncoline.nl
