Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Een vaginacarcinoom is meestal een plaveiselcelcarcinoom, meestal voorkomend bij vrouwen > 60 jaar. Het meest uitgesproken symptoom is abnormaal vaginaal bloedverlies. De diagnose wordt aan de hand van een biopsie gesteld. De behandeling voor veel kleine lokale carcinomen is hysterectomie met vaginectomie en lymfeklierdissectie; voor de overige vormen is radiotherapie geïndiceerd. Vaginacarcinomen beslaan ongeveer 1 % van de gynaecologische tumoren in de VS. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 60 tot 65 jaar. Risicofactoren zijn humaan papillomavirus infecties en cervix of vulva carcinomen. Blootstelling aan diethylstilbestrol in utero predisponeert voor clear cel adenocarcinomen van de vagina, wat zeldzaam is en een gemiddelde leeftijd bij diagnose heeft van 19 jaar.
Het primaire vaginacarcinoom is een zeldzame maligniteit en is verantwoordelijk voor 2% van alle gynaecologische kankergevallen. Meer dan 90% van de vaginacarcinomen betreft een plaveiselcelcarcinoom, ongeveer 5% een adenocarcinoom. Andere primaire maligniteiten waaronder het sarcoma bothryoides en het maligne melanoom zijn zeer zeldzaam (WHO 2003 classification of tumours of the vagina). Frequenter worden secundaire tumoren in de vagina aangetroffen ten gevolge van doorgroei per continuïtatem (cervix, endometrium, vulva, urethra, blaas, rectum) of metastasering (endometrium). De leeftijd waarop het primaire vaginacarcinoom zich manifesteert ligt doorgaans tussen de 40 en 70 jaar. Risicofactoren voor het vaginacarcinoom zijn premaligne of maligne afwijkingen van de cervix en DES-expositie in utero. Het vaginacarcinoom metastaseert in eerste instantie lymfogeen naar de klierstations in het kleine bekken, waarvan de klieren langs de a.iliaca externa voor alle niveau's de belangrijkste klierstations zijn. Tumoren gelokaliseerd danwel uitbreidend in het distale 1/3 deel van de vagina draineren ook naar de inguinale klieren.
Symptomen
De meeste patiënten presenteren zich met abnormaal vaginaal bloedverlies: postmenopauzaal, postcoïtaal of intermentrueel. Enkele presenteren zich met waterige vaginale afscheiding of dyspareunie. Sommige patiënten zijn asymptomatisch en bij hen wordt de laesie ontdenkt tijdens routine gynaecologisch onderzoek of evaluatie van een afwijkende Pap test. Vesicovaginale of rectovaginale fistels zijn een uiting van vergevorderde ziekte.
Pathologie
Het merendeel (95%) van de primaire vaginale tumoren zijn plaveiselcelcarcinomen; het overige deel bestaat uit primaire en secundaire adenocarcinomen, secundaire plaveiselcelcarcinomenn (bij oudere vrouwen), clear cel adenocarcinomen (bij jonge vrouwen) en melanomen. Het meest voorkomende vaginale sarcoom, sarcoma botryoides (embryonaal rhabdomyosarcoom) heeft een piek incidentie bij 3 jaar. De meeste vaginale carcinomen komen in het bovenste 1/3e posterieure deel van de vaginawand voor. Zij kunnen zich verspreiden door directe uitbreiding (in het lokale paravaginale weefsel, blaas of rectum), of via inguinale lymfeklieren bij laesies in het onderste deel van de vagina en via kleine bekken lymfeklieren bij laesies in het bovenste deel van de vagina, of via hematogene metastasen.
Diagnose
Een ponsbiopt is meestal voldoende voor het stellen van de diagnose, maar uitgebreide lokale excisie is soms noodzakelijk. De carcinomen worden klinisch gestageerd, met name aan de hand van lichamelijk onderzoek, endoscopie (bv. cystoscopie, proctoscopie), X-thorax (voor longmetastasen) en gewoonlijk een CT-scan (i.v.m. abdominale en kleine bekken metastasen). Stadium 0 is een carcinoma in situ. Stadium I tumoren beperken zich tot de vaginawand. Stadium II tumoren omvatten ook subvaginaal weefsel. Stadium III tumoren reiken tot de wand van het kleine bekken. Stadium IV tumoren gaan voorbij het ware bekken of groeien door in de blaas of rectale mucosa.
Behandeling
De 5-jaars overleving is 65-70 % bij stadium I, 47 % bij stadium II, 30 % bij stadium III en 15-12 % bij stadium IV. De prognose is slechter bij een grote primaire tumor of slechte differentiatie van de tumor. Stadium 0 tumoren worden alleen behandeld met lokale excisie. Stadium I tumoren in het bovenste 1/3 deel van de vagina kunnen behandeld worden met radicale hysterectomie, bovenste vaginectomie en lymfeklier dissectie in het kleine bekken. De meeste overige tumoren worden behandeld met radiotherapie, meestal een combinatie van external beam en brachytherapie. Indien radiotherapie gecontraïndiceerd is vanwege vesicovaginale of rectovaginale fistels wordt kleine bekken exenteratie verricht.
| Richtlijn Vaginacarcinoom |
Bron
- Schorge J, Schaffer J, Halvorson L, Hoffman B, Bradshaw K & Cunningham F. Williams Gynecology. 2008 1-st edition. McGraw-Hill Professional
- Cunningham F, Leveno K, Bloom S, Hauth J, Rouse D & Spong C. Williams Obstetrics. 2009 23-rd edition. McGraw-Hill Professional
- www.oncoline.nl
