Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Er worden drie soorten intraepitheliale neoplasieën (IN) van de vulva onderscheiden:
- Vulvaire intraepitheliale neoplasie (VIN), uitgaande van het plaveiselepitheel. Voor meer informatie over VIN.
De ISSVD adviseert de term VIN te gebruiken voor squameuze intraepitheliale neoplasie dat uitgaat van het plaveiselepitheel (tabel 1). VIN wordt gegradeerd in VIN 1, lichte dysplasie, VIN 2, matige dysplasie en VIN 3, ernstige dysplasie of carcinoma in situ. De incidentie per jaar lijkt toegenomen te zijn en bedraagt momenteel 2 per 100.000 vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij het stellen van de diagnose is de afgelopen vijf decennia significant gedaald en bedraagt momenteel 35 jaar. In bijna alle afwijkingen kan transcriptioneel actief HPV-16 DNA worden aangetoond. Roken is een cofactor in de etiologie van VIN3, en gecorreleerd met jongere leeftijd van voorkomen. Roken lijkt geen significant grotere kans op recidief na behandeling te geven. Spontane regressie kan optreden, vooral bij jonge patiënten met een gemiddelde leeftijd van 20 jaar. Bijna altijd betreft dit multifocale afwijkingen en in de helft van de patiënten is deze regressie gerelateerd aan de zwangerschap. Er zijn slecht 88 onbehandelde patiënten gepubliceerd die of geen enkele behandeling ondergingen (N=61) of bij wie macroscopische VIN 3 bewust was achtergebleven (N=27). Acht van deze 88 patiënten (9%) vertoonden progressie, waarvan er 4 of voorheen met radiotherapie waren behandeld, of immuun gecompromitteerd waren. Na verwijdering van de afwijkingen dmv vulvectomie, partiële vulvectomie, lokale excisie of laserevaporisatie is er geen verschil in recidief percentage ( 20-30%). Progressie na behandeling komt even vaak voor na vulvectomie als na lokale excisie. In het preparaat van de verwijderde VIN 3 wordt in 12-20% een occult invasief carcinoom vastgesteld. De diagnose is in deze studies tevoren gesteld door een biopt en niet door een uitgebreide mapping van de vulva. In 3-5% van de patiënten wordt een carcinoom vastgesteld gedurende de follow-up na behandeling. Bij 2/3 van de patiënten komt CIN of VAIN voor; meestal betreft dit CIN 3 en/of VAIN 3.
- Morbus Paget (MP) van de vulva.
Dit is een intraepitheliale neoplasie van cilinderepitheelcellen in de epidermis en de huidadnexen. Volgens de ISSVD classificatie is MP een niet-squameuze vorm van intraepitheliale neoplasie van de vulva die zich vaak (macroscopisch onzichtbaar) onder het epitheel van de dermis uitbreidt. Paget cellen zijn dysplasische cilinderepitheelcellen in de epidermis en de huidadnexen. MP wordt onderverdeeld in mammaire Morbus Paget (MMP) en extramammaire Morbus Paget (EMMP), waarvan de vulvaire vorm het vaakst voorkomt. De gemiddelde leeftijd is 65 jaar, de diagnose wordt zelden voor het 50e jaar gesteld. Verdere epidemiologische gegevens ontbreken. De etiologie is onbekend. Het natuurlijk beloop van onbehandelde MP is onbekend. In 8% van de gevallen gaat MP gepaard met een onderliggend adenocarcinoom in de huid of de huidadnexen of de klier van Bartholin. In 10-30% van de gevallen is MP van de vulva geassocieerd met andere adenocarcinomen op afstand, meestal van de mammae en minder vaak van de tractus urogenitalis (vagina, cervix, uterus, blaas, anus, rectum). De prognose is goed voor patiënten zonder onderliggend adenocarcinoom. De recidiefkans is echter groot, 30-40%, tot vele jaren na behandeling.
- Melanoma in situ. Dit gaat uit van de pigmentcellen.
Melanoma in situ van de vulva komt voor, maar is zeer zelden beschreven. Mede daarom is het raadzaam voor de behandeling uit te gaan van de Nederlandse consensus richtlijnen voor melanoom.
In 1989 heeft de International Society for Studies on Vulvovaginal Disease (ISSVD) voor het laatst de nomenclatuur voor vulvaire afwijkingen bijgesteld. Indien er sprake is van mengvormen, bv lichen sclerosus (LS) en VIN, moeten beide genoemd worden. Slechts de benamingen dystrofie, lichen sclerosus (atrofie), VIN en Paget's disease zijn overgebleven.
Vrouwen met lichen sclerosus of VIN hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een vulvacarcinoom. Naar schatting 5 tot 10% van deze patiënten ontwikkelt op den duur een carcinoom.
| Richtlijn Vulvaire Intra-pitheliale Neoplasie (VIN) |
| Algemeen |
| Diagnostiek |
| Behandeling |
| Follow-up |
| TNM |
