Kleincellig longcarcinoom (SCLC)

Gerelateerde onderwerpen

Specifiek:

niet-kleincellig longcarcinoom (NSCLC) | maligne pleura exsudaat | mesothelioom | pleuritis carcinomatosis | thymoom

Anatomie:

thorax & mammae | mediastinum, h art & longen

Algemeen:

algemene info operatie | toestemming voor een operatie

Inleiding

Het kleincellig longcarcinoom (Small Cell Lung Cancer of SCLC) is het onderwerp van de richtlijn. De richtlijn beschrijft de achtergrond, diagnostiek en behandeling en een aantal specifieke aspecten van de ziekte. Voor een aantal algemene onderwerpen die met deze ziekte samenhangen wordt verwezen naar de richtlijn "diagnostiek en behandeling van het niet-kleincellig longcarcinoom

Het is aannemelijk dat stoppen met roken zinvol is, ook op het moment dat de diagnose longkanker (in casu SCLC) wordt gediagnosticeerd en de behandeling is gestart. Dit zou aan de patiënt meegedeeld moeten worden als dit klinisch relevant lijkt.
Vooralsnog wordt standaard bepaling van tumormerkers niet aanbevolen. ProGRP kan mogelijk behulpzaam zijn bij tumoren met onduidelijke histologie.
Bepalen van tumormerkers zoals NSE en ProGRP kan overwogen worden om het effect van de therapie te evalueren.
In principe wordt aanbevolen bij alle patiënten met longkanker een cytologische of histologische diagnose te verkrijgen, als er het klinische relevant is. Bij diagnostische twijfel aan de diagnose SCLC is immunohistochemie geïndiceerd
Alle patiënten met een SCLC dienen een CT scan van de thorax en bovenbuik te ondergaan, indien dit therapeutische consequenties heeft.
Een FDG-PET scan wordt niet aanbevolen in de standaard work-up van SCLC (dus als de diagnose reeds bekend is). Wanneer reeds een FDG-PET scan verricht is maakt deze een botscan overbodig.
Een cristabiopt behoort niet tot de routinematige stadiering van het SCLC.
Het verdient de voorkeur om bij de screening naar hersenmetastasen gebruik te maken van een post-contrast MRI. Om logistieke redenen kan ook gekozen worden voor een post-contrast CT, bij voorkeur met een dubbele dosis contrast.
Er dient een TNM stadiering en een WHO performance status te worden vastgesteld bij patiënten met een SCLC, omdat naast het TNM tumor stadium de WHO performance status de belangrijkste prognostische factor is, waar in de praktijk rekening mee moet worden gehouden.Tumormerkers als ProGRP en NSE kunnen enige waarde hebben
Patiënten met een SCLC moeten gestadieerd worden volgens de nieuwe TNM classificatie (7de editie).
Voor patiënten met stadium I-II SCLC is chirurgische behandeling te overwegen. Vervolgens wordt adjuvante behandeling met chemotherapie en PCI geadviseerd, maar de bewijsvoering is beperkt.
In SCLC-LD wordt de combinatie van 4 kuren cisplatin-etoposide (PE) als de eerste keus behandeling aanbevolen, zowel tegelijk met radiotherapie als daaraan voorafgaand.
Thoracale bestraling bij SCLC-LD dient binnen 30 dagen na het begin van de chemotherapie gestart te worden en dient gegeven te worden in een korte behandeltijd (< 30 dagen).
De beste overlevingcijfers zijn gerapporteerd met een bestralingsschema, waarbij gedurende 3 weken tweemaal daags werd behandeld, 30 fracties van 1,5 Gy.
Patiënten zonder ziekteprogressie en in een goede algemene toestand dienen binnen de 60 dagen na het beëindigen van de chemotherapie een PCI te krijgen. Het voorkeursschema is 25 Gy in 10 dagelijkse fracties van 2.5 Gy, 4-5 keer per week.
Erytropoietine stimulerende middelen dienen terughoudend te worden ingezet bij de behandeling van SCLC.
Granulocyt stimulerende middelen dienen niet te worden ingezet tijdens thoraxbestraling. Zij kunnen wel worden ingezet in de eerste cyclus chemotherapie bij patiënten ouder dan 60 jaar wanneer de a priori kans op febriele neutropenie 20% of meer is. Er is geen plaats voor G-CSF naast antiobitica toegediend als secundaire profylaxe voor het optreden van febriele neutropenie.
Patiënten met SCLC-ED en performance score 0-3 dienen combinatie chemotherapie aangeboden te krijgen. Omdat , bij voorkeur 4-6 kuren cisplatin of carboplatin gecombineerd met etoposide de algemene wereld standaard is, wordt deze combinatie aanbevolen.
De werkgroep is van mening dat er op basis van het gebruiksgemak en patiëntvriendelijkheid wel een plaats kan zijn voor het oraal gebruik van etoposide. Gezien de mogelijk lagere biologische beschikbaarheid wordt dit niet aanbevolen bij een behandeling met curatieve intentie.
Er is geen plaats voor dosisintensificatie bij de behandeling van SCLC-ED.
Er is geen indicatie voor een onderhouds- of sequentiele behandeling met chemotherapie bij SCLC-ED.
Profylactische hersenbestraling moet aangeboden worden aan alle patiënten met SCLC-ED die een respons of stabiele ziekte hebben na eerstelijns chemotherapie.
Buiten studieverband is er geen indicatie voor consolidatie radiotherapie op de thorax na complete respons buiten de thorax.
Bij patiënten met SCLC-ED kan bij symptomen ten gevolge van lokale tumor progressie (zoals hemoptoë, luchtwegobstructie, thoracale pijn, vena cava superior syndroom), botmetastasen of hersenmetastasen een palliatieve bestralingsbehandeling geadviseerd worden. Bij voorkeur zullen in verband met de beperkte levensverwachting korte bestralingsschema's worden gebruikt.
Er zijn aanwijzingen dat bij asymptomatische of symptomatische hersenmetastasering bij patiënten met SCLC-ED systemische therapie samen met bestraling van de hersenen een goede therapie is.
Patiënten die een recidief kleincellig longcarcinoom hebben, dienen een tweedelijns behandeling met chemotherapie aangeboden te krijgen.
Patiënten met "sensitive disease" SCLC recidief komen in aanmerking voor behandeling met reïnductiechemotherapie.
Patiënten met "sensitive" en met "resistant disease" kleincellig longcarcinoom zouden behandeling met topotecan (oraal of intraveneus) aangeboden kunnen krijgen. (zie ook aanbeveling Reïnductiechemotherapie).
Betreffende de keuze van het schema voor tweedelijns chemotherapie kan bij "sensitive relaps" geen harde aanbeveling worden gedaan. Men kan kiezen tussen reïnductiechemotherapie, monotherapie of combinatiechemotherapie waarbij pemetrexed monotherapie of combinaties van gemcitabine met docetaxel of vinorelbine vermeden dienen te worden (zie ook aanbevelingen Reïnductiechemotherapie en Monotherapie).
Betreffende de keuze van het schema voor tweedelijns chemotherapie bij een "resistant relaps" kan eveneens geen harde aanbeveling worden gedaan.
Targeted therapie wordt afgeraden bij (recidief) SCLC.
Voor patiënten met een performance score van 0-2 is bij een "sensitive relaps" van het kleincellig longcarcinoom zeker tweedelijns chemotherapie te overwegen.
Voor patiënten met een "resistant relaps" en een performance score van 2 of meer wordt door de werkgroep aangeraden zeer terughoudend te zijn met tweedelijns chemotherapie aangezien dit prognostisch zeer ongunstig is.
Oudere patiënten (leeftijd boven 65 jaar) met een recidief kleincellig longcarcinoom kunnen even effectief worden behandeld als jongere patiënten zij het dat vaker ondersteuning van de beenmergfunctie nodig zal zijn.
Patiënten met een kleincellig longcarcinoom die ziekteprogressie vertonen na tweedelijns chemotherapie kunnen in aanmerking komen voor meerderelijns chemotherapie, waarbij factoren als performance, eerdere reacties op chemotherapie en behandelvrij interval bij de selectie van patiënten moeten worden meegewogen.