Home > Ziektebeelden > Neurologie > Beweging en cerebellaire afwijkingen >

Chorea, athetose & hemiballisme

Inleiding

Chorea omvat non-ritmische, schokkerige, snelle, niet onderdrukbare onvrijwillige bewegingen, veelal van de distale spieren of het gezicht; de bewegingen kunnen ongemerkt samengaan met doelgerichte of semidoelgerichte handelingen die de onvrijwillige bewegingen maskeren.

Athetose staat voor non-ritmische, trage, writhing, kronkelige bewegingen voornamelijk in de distale spieren, vaak afgewisseld met houdingen van de proximale ledematen om een continue, vloeiende stroom van beweging te produceren.

Hemiballismus is meestal een unilaterale, non-ritmische, snelle, niet onderdrukbare, heftige, gooiende beweging van de proximale arm.   

Chorea en athetose komen vaak samen voor (als choreathetose). Het zijn manifestaties van overactiviteit in bepaalde pathways van de basale ganglia. De ziekte van Huntington is de meest voorkomende degeneratieve ziekte tijdens chorea. Andere oorzaken zijn thyrotoxicose, SLE die inwerkt op het CZS, en geneesmiddelen (bijv. antipsychotica). Reumatische koorts leidt soms tot chorea van Sydenham. Een tumor of infarct van de nucleus caudatus kan unilaterale chorea (hemichorea) veroorzaken. Chorea kan voorkomen als een geïsoleerd symptoom bij patiënten > 60 (als seniele chorea); deze chorea neigt symmetrisch te zijn en veroorzaakt geen dementie.

De oorzaak wordt behandeld of gecorrigeerd indien mogelijk. Chorea van Sydenham en chorea tengevolge van infarcten van de nucleus caudatus verminderen met de tijd. Chorea als gevolg van thyrotoxicose wordt meestal minder wanneer de thyroïd-dysfunctie wordt gecorrigeerd. Bij de ziekte van Huntington kunnen geneesmiddelen worden gebruikt die de dopaminerge activiteit onderdrukken, zoals antipsychotica (bijv. risperidon) en dopamine-afbrekende geneesmiddelen (bijv. reserpine en tetrabenazine). De verbetering kan echter beperkt zijn.

Chorea gravidarum komt voor tijdens zwangerschap, vaak bij patiënten die reumatische koorts hadden. Chorea begint meestal tijdens het 1e trimester en verdwijnt spontaan bij of na de bevalling. De behandeling is sedatie met barbituraten; andere sedativa kunnen de schade toebrengen aan de foetus. Zelden treedt een vergelijkbare aandoening op bij vrouwen die orale anticonceptiva nemen.

Hemiballismus wordt veroorzaakt door een laesie, meestal een infarct, rond de contralaterale subthalamische nucleus. Hoewel het disabling is, is hemiballismus meestal self-limited, 6 tot 8 weken durend. Behandeling met antipsychotica is vaak effectief.


Bron

  1. M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
  2. J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
  3. C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.
Laatste update: 11-09-2011